Подготовка к исследованию: специальной подготовки не требуется.
Справка: Ингибитор C1 эстеразы - белок сыворотки крови, ингибирующий широкий спектр сериновых протеаз, включая и субкомпоненты С1 системы комплемента с эстеразной активностью. Дефицит ингибитора C1 эстеразы чаще всего носит наследственный характер, однако встречается и приобретенная форма патологии.
Показания к назначению: диагностика ангионевротического отека, связанного с дефицитом ингибитора С1 эстеразы.
Единицы измерения: мг/дл
Нормальные показатели: 23 – 41 мг/дл
Интерпретация результатов:
Снижение уровня ингибитора С1 эстеразы встречается при наследственном аигионевротическом отеке (гигантская уртикария) – заболевании, относящемуся к группе первичных иммунодефицитов с аутосомно-доминантным наследованием. Протеид ингибирует активность эстеразы, составной части комплемента, обозначаемой С1. Клинически заболевание проявляется рецидивирующими отеками кожи и слизистых оболочек дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Заболевание может быть вызвано, по крайней мере, двумя различными генетическими дефектами: при одном снижается уровень ингибитора С1-эстеразы, а при другом синтезируется протеид-ингибитор с измененной структурой. Активность эстеразы резко усиливается во время приступа, поскольку уровень ингибитора С1 эстеразы имеет низкие значения, что обусловливает увеличение проницаемости капилляров и вызывает клиническую симптоматику заболевания.