Группа исследований: Аутоиммунные заболевания, ревматология

Подготовка к исследованию: Натощак, исключить курение. На результат исследования может оказать влияние прием противосудорожных препаратов, эстрогенов, метадона, оральных контрацептивов, тамоксифена, аспарагиназы, поэтому для получения точного результата требуется исключить их прием перед исследованием.

Справка: Церулоплазмин - это медьсодержащий белок плазмы, играющий важную роль в метаболизме меди и железа и в механизмах прооксидантных и антиоксидантных реакций. В нем содержится около 95% общего количества меди сыворотки крови: на одну молекулу церулоплазмина приходится 6 - 8 атомов меди. Синтезируется церулоплазмин преимущественно паренхиматозными клетками печени, а также макрофагами и лимфоцитами. Роль церулоплазмина в транспорте самой меди не очень значительна, поскольку оборот меди в нем медленный (основную роль в транспорте меди играют альбумин и транскупреин). В качестве маркера состояния обмена меди в организме церулоплазмин информативен, когда имеется ее выраженный дефицит. Церулоплазмин относится к белкам острой фазы, концентрация его в крови повышается во время воспаления, инфекции, травматических состояний — в результате активации транскрипции гена церулоплазмина ?-интерфероном и цитокинами.

Церулоплазмин участвует в транспорте и метаболизме железа в организме. Действуя как ферроксидаза, церулоплазмин выполняет важнейшую роль в регуляции ионного состояния железа - окислении Fe2+ в Fe3+. Это делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа.

Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов. В присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает катализатором окисления липопротеидов низкой плотности. На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечнососудистых заболеваний.

Показания к назначению: скрининговый тест в диагностике болезни Вильсона-Коновалова, диагностика ацеруплазминемии, синдрома Менкеса и других состояний, связанных со снижением уровня церулоплазмина (в том числе, связанных с нарушениями питания), заболевания ЦНС неясной этиологии, тотальное парентеральное питание. При необходимости углубленных исследований, связанных с оценкой оксидантного и антиоксидантного статуса, риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Единицы измерения: мг/дл

Нормальные показатели:

Интерпретация результатов: Недостаточность церулоплазмина вследствие нарушения его синтеза в печени вызывает болезнь Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральная дегенерация). При недостаточности це­рулоплазмина ионы меди выходят во внесосудистое пространство (содержание меди в крови также снижается). Они проходят через базальные мембраны почек в гломерулярный фильт­рат и выводятся с мочой или накапливаются в соединительной ткани (например, в рогови­це). Для проявления признаков заболевания особое значение имеет степень накопления меди в ЦНС. Недостаточность ионов меди в крови (вследствие дефицита церулоплазмина) приводит к повышению их резорбции в кишечнике, что еще больше способствует ее накоп­лению в организме с последующим воздействием на ряд жизненно важных процессов. Низ­кие уровни церулоплазмина в сыворотке крови отмечаются также при нефротическом синдроме, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, тяжелых заболеваниях печени вследствие его потерь и нарушения синтеза. Поскольку церулоплазмин является белком острой фазы, воз­растание его уровня наблюдается у больных с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями, циррозом печени, гепатитами, инфарктом миокарда, системными заболева­ниями, лимфогранулематозом. Содержание церулоплазмина в сыворотке крови возрастает при злокачественных новообразованиях различной локализации (рак легкого, молочной железы, шейки матки, желудочно-кишечного тракта) в 1,5 - 2 раза, достигая более значительных величин при рас­пространенности процесса. Успешная химиотерапия и лучевое лечение сопровождаются снижением уровня цеулоплазмина вплоть до нормального уровня.

Заболевания и состояния, при которых наблюдается повышение уровня церулоплазмина в крови:

• острофазный ответ (пик на 4 - 20 дни) при воспалении, инфекции, повреждении тканей, сердечно-сосудистых заболеваниях, некоторых злокачественных новообразованиях;
• ревматоидный артрит;
• болезнь Ходжкина;
• инфаркт миокарда;
• злокачественные новообразования различной локализации;
• шизофрения;
• гепатит, холестаз, механическая желтуха;
• беременность (в третьем триместре повышается вдвое от исходного уровня);
• применение лекарственных препаратов (карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, оральные контрацептивы, тамоксифен);
• курение.

Заболевания и состояния, при которых наблюдается снижение уровня церулоплазмина в крови:

• гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова);
• синдром Менкеса (синдром «курчавых волос»);
• ацерулоплазминемия;
• дефицит меди при нарушениях питания;
• нефроз;
• применение лекарственных препаратов (L-аспарагиназа);
• длительное парентеральное питание.