Группа исследований: Биохимия и коагулология

Подготовка к исследованию: натощак, между забором крови и последним приемом пищи должно пройти не менее 8 часов.

Справка: Билирубин - важнейший пигмент желчи, образуется в результате распада гемоглобина, а также миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга. Билирубин является обычным компонентом плазмы крови, где он присутствует в виде двух фракций: связанный (прямой или конъюгированный) и свободный (непрямой, несвязанный или неконъюгированный). Вместе эти фракции составляют общий билирубин крови. В лабораторной диагностике обычно используют определение общего билирубина и связанного билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного билирубина. В норме в крови 75% общего билирубина приходится на долю свободного и 25% на долю связанного билирубина.

При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин, он очень токсичен. Данная фракция билирубина практически нерастворима в воде, липофильна и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках. Свободный билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином, где связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется связанный водорастворимый менее токсичный билирубин, который активно экскретируется в желчные протоки и выводится с желчью, поступая в просвет двенадцатиперсной кишки. Там он превращается бактериями в уробилиноген, затем в стеркобилиноген, который выводится с калом. Часть уробилиногена подвергается обратному всасыванию в кровоток и переносится в почки, где выделяется с мочой.

Показания к назначению: гемолитическая анемия, заболевания печени (вирусный гепатит, цирроз, опухоли печени), дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

Единицы измерения: мкМоль/л

Нормальные показатели::

Интерпретация результатов:

Повышение уровня общего билирубина в крови (гипербилирубинемия) свыше 27 – 34 мкМоль/л приводит к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется желтушным окрашиванием. Тяжесть желтухи обычно соответствует уровню билирубинемии (легкая форма - до 85 мкМоль/л, среднетяжелая - 86-169 мкМоль/л, тяжелая форма - свыше 170 мкМоль/л).

В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные. Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов - определение концентрации в крови общего, свободного и связанного билирубинов, а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха обусловлена ускоренным образованием билирубина в результате усиленного гемолиза эритроцитов. Она наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях:

• врожденный микросфероцитоз;
• врожденный дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
• В12-дефицитная анемия;
• талассемия;
• переливание несовместимых групп крови;
• гемолитическая болезнь новорожденных (резус-конфликт);
• отравление сульфаниламидами, фенилгидразином;
• обширные гематомы.

Наблюдается повышение общего и свободного билирубина в сыворотке крови; билирубин в моче – не обнаруживается.

Паренхиматозная (печеночная) желтуха обусловлена низкой способностью клеток печени метаболизировать синтезируемый в нормальных количествах билирубин. Она наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях:

• острые и хронические диффузные заболевания печени;
• первичный и метастатический рак печени;
• первичный билиарный цирроз печени;
• токсическое повреждение печени (четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем);
• лекарственные отравления парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином;
• токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин).

Общий и свободный билирубины повышаются, возможно также повышение уровня свободного билирубина, также определяется билирубин в моче.

Обтурационная (механическая, застойная, холестатическая) желтуха обусловлена уменьшением или прекращением поступления желчи в кишечник. Она наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях:

• первичный и вторичный билиарный цирроз печени;
• склерозирующий холангит;
• новообразования печени;
• прием некоторых препаратов (анаболические стероиды, фенотиазины);
• желчнокаменная болезнь;
• новообразования поджелудочной железы;
• гельминтозы.

Заболевания и состояния, при которых уровень альфа-амилазы в крови снижается:

• недостаточность поджелудочной железы;
• муковисцидоз;
• панкреатэктомия;
• панкреонекроз;
• острый и хронический гепатит;
• токсикоз беременных.

Происходит повышение общего и связанного билирубина в сыворотке крови, в моче обнаруживается билирубин.

Наряду с этими формами желтух выделяют врожденные и приобретенные функциональные (конституциональные) гипербилирубинемии, обусловленные нарушением элиминации билирубина из организма. Они делятся на три группы в зависимости от вида нарушения:

Нарушение транспорта свободного билирубина из крови в клетки печени:

• синдром Жильбера или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия;
• постгепатитная гипербилирубинемия Калька.

Нарушение синтеза билирубинглюкуронидов:

• «физиологическая» желтуха новорожденных;
• синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие UDP-глюкуронилтрансферазы) и тип 2 (дефицит UDP-глюкоронилтрансферазы);
• желтуха при гипотиреозе;
• желтуха у детей, родившихся от матерей, больных сахарным диабетом.

Нарушение транспорта связанного билирубина из клеток печени в желчь

• синдром Дубина-Джонсона;
• синдром Ротора.

При этих патологиях наблюдается повышение общего билирубина, свободная и связанная фракция могут иметь различные значения в зависимости от клинической ситуации.